张献怀 解放军总医院第一附属医院
37岁的男患者汪某是河南人，今年3月没有任何诱因突发晕厥、抽搐、意识丧失、大小便失禁7次。当地医院诊断为“心肌炎”。后又反复发作，有时2个小时内发作3次，每次持续时间10余分钟。他跑了当地和北京多家大医院，先后多次做了心电图、超声心动图、脑电图等多项检查，均未发现异常。5月中旬慕名到北京解放军总医院第一附属医院心脏中心求治。该院心血管内科主任王禹教授在询问病情中了解到，其母亲也曾有过类似症状，综合分析考虑可能是一种罕见的、称之为Brugada综合征（右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征或意外夜间猝死综合征）的心脏疾病引起心源性晕厥。随后为患者应用了远程电话遥控心电监测技术。一天凌晨4时，汪某在老家睡眠中突然发病-意识丧失、四肢抽搐、大小便失禁，家人立即采集心电图并通过监测手机发送至解放军总医院第一附属医院远程心电监测中心，瞬间显示出心电图“乱码”，提示为“尖端扭转性室速及心室颤动”，证实汪某确为Brugada综合征。后由王禹主任亲自“操刀”，为其施行了埋藏式心脏自动除颤器起搏器植入手术，汪某从此告别了心源性晕厥、猝死的噩梦。
Brugada综合征：心脏猝死的主要原因之一
王禹主任介绍说，心脏性猝死指的是在病情基本稳定的情况下突然发生严重心律失常如心室颤动或室性心动过速所导致的病人迅速死亡。在引起心脏性猝死的诸多原因中,Brugada综合征是不可忽视的要原因之一，特别是年轻男性的猝死。
Brugada综合征是一种基因异常所引起的家族性原发心脏疾病，具有遗传倾向。这种基因的变异，让病人心肌细胞内的离子流发生改变，导致病人心电活动异常，心脏“乱码”，产生恶性心率失常、心脏骤停等症状而猝死。1986年西班牙医生Brugada兄弟观察到一位波兰3岁男孩反复发作晕厥和猝死，而各项检查没有器质性心脏病。其姐姐有同样的临床表现，2岁时发生猝死，后引起广泛关注，1996年此疾病以三兄弟的姓氏被命名为Brugada综合征。
Brugada综合征在东南亚国家的中青年中较为流行，好发于30~40岁的青年男性，猝死率高达40％，故又有“东南亚夜猝死综合征”之称。Brugada综合征虽然是一种先天性疾病，但常规检查如心电图、超声心动、运动试验等都很难发现，病人心脏结构没有器质性改变，只有在发病时才出现一种稍纵即逝、一闪而过的波。过去人们对这种神秘的波不认识，极易误诊漏诊，尤其是心脏看上去十分健康、没有一点器质性的毛病、生命力处在旺盛阶段的年轻人死得莫明其妙。不知病因之前，此类死亡被人们视作中了魔咒。
远程心电监测：揭开Brugada综合征神秘的面纱
随着现代医学的发展，远程心电监测技术开始在医学领域应用，出现了远程心电监测，从而揭开了Brugada综合征神秘电波的面纱。远程心电监测是把先进的无线通信技术与常规的医学诊疗技术相结合，监测仪与手机一样大小，携带方便，随时监测并捕捉异常症状出现瞬间患者的心律变化。病人在不发病的情况下佩戴后，可正常工作和生活，在发病的时候捕捉到瞬间异常的电波并通过手机传送到远程心电监测中心，帮助医生对病情做出准确诊断。王禹主任提醒说，如果病人经常出现反复晕厥、昏迷，意识丧失，且排除癫痫等疾病，电生理常规检查没有发现器质性异常，应考虑是否为Brugada综合征，并采用远程心电检测予以确诊，以免漏诊误诊，延误病情。
自动心脏转复除颤器：戴在身上的“医生”
据媒体报道，去年5·12汶川地震发生时，华西医院一名病人突然发生心脏骤停，最终却安然无恙，记者采访时他道出其中原因：一个多月前医生查出他患有少见的心脏疾病——Brugada综合征，为防止发生猝死，医生给他植入了自动心律转复除颤器。地震时病人因恐惧诱发心脏骤停，除颤器立即监测到了其心律异常并自动给予电除颤治疗，结果心律迅速恢复，避免了猝死的发生。
“Brugada综合征目前尚无有效药物治疗，防止患者发生猝死唯一的有效方法是为其植入自动心律转复除颤器，”王禹主任说。这种装置可以非常灵敏地对危及生命的恶性心律失常做出迅速有效反应，并根据医生事先设定的治疗方案，自动使失常心律恢复正常。这种可植入型自动心律转复除颤器由美国医生研制，80年代问世，被称为装在胸部的“急救室”，戴在身上的“医生”。
由于Brugada综合征在不发病的情况下很难发现，而一旦心脏“乱码”，出现恶性心律失常或心脏骤停，抢救的成功率又非常低，因此对检查确诊Brugada综合征患者或有可能发生心脏骤停的高危患者，预防性植入自动心律转复除颤器，是目前世界治疗恶性心律失常、防止心脏性猝死最先进的手段之一。
