张文曦 江苏省中医院血液科
真性红细胞增多症，简称真红（PV），是因造血干细胞异常克隆增殖引起的疾病，属于骨髓增殖性肿瘤范畴。患者表现为皮肤黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜，手掌等处显著，常伴有晕眩、头胀痛、有出血倾向，或血栓形成、脾肿大、高血压等特点。外周血中红细胞数量超过正常高值，血红蛋白、红细胞比积亦相应增高，且常伴白细胞、血小板增高，并除外因大量出汗、严重呕吐、腹泻、休克、烧伤等血液浓缩所致的相对性红细胞增多，及排除继发性红细胞增多，特别是由于心肺功能不全、肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者，还应注意有无嗜烟癖、是否居住高原地区、有无遗传性疾病等。本病较为少见，在人群中的发病率约为5/100万，以老年男性居多。男女比大约是1.4～2∶1，诊断时的中位年龄60岁，儿童罕见。病程进展缓慢，病程可长达10～20年，但本病易出现出血、栓塞等并发症，且有恶性变倾向，易发展为白血病、骨髓纤维化、骨髓衰竭等，预后不佳。
研究证明，其红系增生并非缺氧引起，红细胞寿命也正常。由于红细胞过度增生，全血容量增多和血黏滞度增高，导致全身血管扩张和血流缓慢，引起血管和神经系统的症状，以及血管栓塞，以静脉血栓较多见。同时由于血管扩张充血、血管内皮损伤和血小板功能异常引起出血。
西医学对真红的治疗通过去除部分血液（如静脉放血），或红细胞成分（如血细胞分离机上行红细胞去除术），以及抑制造血，如化疗药物（口服羟基脲、马利兰、环磷酰胺、静脉用三尖杉酯碱、阿糖胞苷等）、免疫治疗（α干扰素隔日皮下注射）来取得。
中医学上，本病属于“血痹”、“眩晕”、“血证”、“癥瘕”等范畴。患者往往素体阳盛，嗜酒和嗜食肥甘、辛辣等，致血分郁热，气机不畅，气滞血瘀；或肝气不舒，肝郁气滞，气滞血瘀；或痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，而成本病。本病以实证为主，或气滞血瘀，或肝经湿热夹瘀，或血热迫血妄行。血瘀日久则胁下有积块，痛有定处，舌质暗，脉涩；肝经湿热则口苦咽干，烦热，目赤，苔黄，舌质红，脉数；而血热，或身热，或血不归经，迫血妄行而有衄、下血诸证。故祛瘀泻实是治疗本病的基本原则，应贯穿于疾病的始终。中医临床分以下三种证型辨证论治。
气滞血瘀证 症见头晕、沉重感，气短、体乏、耳鸣、听力减退、心悸、失眠、眼结膜充血。面颊、鼻尖、口唇及手足皮肤发绀，肋下积块，舌质紫，苔薄白，脉沉涩。治拟活血化瘀，散结软坚。方选血府逐瘀汤合柴胡疏肝散加减：党参10克，紫草20克，赤芍15克，当归20克，川芎15克，桃仁15克，丹参15克，木香15克，远志15克，甘草3克，水蛭15克。若胸部闷痛，四肢麻木，去远志、木香加瓜蒌15克。
血热瘀滞证 症见头刺痛，面颊部、额部色鲜红；眼结膜充血，不寐、多梦，易怒，口干喜冷饮，食欲不振，纳差，脘满痛，便秘，尿短赤，舌质鲜红，苔少浮黄，脉洪。治拟清热凉血，活血化瘀。方选芩连四物汤、泻心汤、桃红四物汤化裁：生石膏20克，知母20克，丹皮15克，山栀15克，黄连10克，黄芩20克，桃仁10克，红花10克，川芎10克，当归10克，枳壳10克，生大黄10克，紫草20克，水蛭10克。若胸闷刺痛，心悸气短，去大黄，加降香10克；若心悸气怯，去黄连、大黄、枳壳，加黄芪、党参各15克。
湿热夹瘀证 症见胸胁苦满，时有刺痛，口苦咽干，黏腻有痰，巩膜瘀斑，皮肤红紫，头痛、头晕、耳鸣、心烦，失眠多梦，微热汗出，体乏无力，精神萎靡，食欲不振，食后腹胀，便热便秘，尿黄，舌红紫，脉沉涩。治拟疏肝清热，化湿祛瘀。方选龙胆泻肝汤、泻肝汤加减：紫草20克，卷柏60克，龙胆草15克，生大黄15克，栀子10克，黄芩15克，柴胡15克，白芍20克，丹参20克，当归20克，水蛭15克，泽泻15克，枳壳15克。
我院自制的中成药，可以配合个体化的中药汤剂治疗。如血复康5~10克，1日3次。其主要成分为：青黛、山豆根、葛根、莪术等，清热凉血，清肝去毒。又如血可舒5~10克，1日3次。其主要成分为红花、当归、地龙、僵蚕等，活血化瘀，通络散结，主治各种瘀血证。
此外嘱患者加强生活调适，注意调畅情志，进行适当的体育锻炼，如散步、打太极拳等，以促进血液流通，防止瘀滞加重。加强营养，多食蔬菜、水果及散结软坚之品，如青菜、海带、山慈菇、黑木耳、仙人掌、鲜藕、白萝卜（生吃）等，忌辛辣刺激之物，如姜、辣椒、胡椒，戒烟、酒。
我们采用中西医结合、辨证与辨病相结合治疗，在疾病初期红细胞增多不甚明显，以及栓塞并发症发生危险性较小的情况下，采取静脉放血或红细胞去除，加用中药巩固疗效，如此无毒副作用和诱发白血病效应，患者易于接受。此阶段患者往往正气不虚，故治疗以祛邪为主。
若临床症状突出，外周血红细胞升高明显，骨髓增生旺盛，因中药起效较缓，宜先选用羟基脲、三尖杉酯碱或环磷酰胺等西药直折病势，尽快抑制红系增生，减少并发症的出现。由于化疗药物有致癌性，有诱发白血病的可能，不宜长期应用，应配合中药尽量减少细胞毒性药物的使用剂量和缩短使用时间。此时治以解毒活血之法，重用虫类破血之品，如水蛭、虻虫、土鳖虫等。如果患者经济条件许可，加用干扰素，无诱发白血病危险，但需长期应用。
在终末期，往往因骨髓纤维化，患者脾脏肿大，出现贫血。表现为正气损伤，瘀血邪毒未尽。此期可选用中、小剂量雄激素刺激造血，并加强支持疗法，中药以祛邪与扶正相结合，以培补为主，不可一味攻逐，否则更加耗损正气。扶正则不外乎益气养血，滋阴助阳。
国外资料显示，本病死因主要为血栓形成、出血、转为白血病及骨髓纤维化。中药活血化瘀可改善血液循环，防止血管内皮损伤，因而可以减少血栓形成的发生率；现代药理研究表明，该类药物还能抑制纤维组织增生，因此有可能延缓本病向骨髓纤维化的终末期发展。中药不抑制骨髓，又不诱发白血病，在真红的治疗中有广阔的前景。
